佩羅尼氏病：成因、診斷與治療選擇

佩羅尼氏病（Peyronie's disease）是一種陰莖結締組織疾病，其特徵是在白膜內形成纖維斑塊，導致陰莖彎曲、疼痛、畸形，並常伴有勃起功能障礙。這並非罕見疾病——盛行率估計在3–9%的男性中，但由於男性因尷尬而延遲就醫，導致其常未獲充分治療。[^schwarzer2001]

病理生理學

白膜是環繞陰莖海綿體的多層纖維鞘。在正常情況下，它具有彈性，能對稱地適應勃起引起的擴張。佩羅尼氏病透過在白膜內沉積無彈性纖維斑塊來破壞這種功能。

大多數病例的初始事件是性交時陰莖受傷——通常是在嘗試插入時或性交過程中陰莖部分滑出並以傾斜角度重新進入時發生的彎折或彎曲。這會導致白膜微撕裂。在大多數男性中，這會無後果地癒合。但在具有遺傳傾向（HLA 關聯、TGF-β1 通路變異）的男性中，癒合反應會失調。[^shindel2012]

**TGF-β1（轉化生長因子β-1）**是關鍵介質：微撕裂觸發 TGF-β1 釋放，這會上調纖維母細胞活性、膠原蛋白生成（特別是第三型膠原蛋白），並抑制膠原酶活性。結果是進行性纖維化——膠原蛋白沉積在癒合區，在慢性病例中會被鈣化取代，而非正常的彈性組織。[^shindel2012]

形成的斑塊缺乏彈性。勃起時，白膜受影響的部分無法正常擴張——陰莖會朝向斑塊彎曲。背側斑塊（最常見）會導致向上彎曲；側邊斑塊會導致側向彎曲；腹側斑塊會導致向下彎曲。複雜的斑塊會產生旋轉或沙漏狀畸形。

自然病程：兩個階段

急性期（發病後6–18個月）

特徵為：

• 陰莖活動性疼痛，勃起時最為明顯
• 隨著斑塊發展，彎曲度逐漸變化
• 斑塊可觸及但柔軟

在此階段，疾病活躍且不穩定。不建議手術矯正，因為彎曲度會持續變化。非手術介入在此期間（當斑塊正在重塑而非鈣化時）最為可行。

約12–13%的男性在急性期會出現自發性部分改善——最常見於疼痛，通常無論有無治療都會消退。[^mulhall2004]

慢性期（穩定後）

特徵為：

• 大多數男性疼痛消退
• 彎曲度穩定（3–6個月內無變化）
• 斑塊可能鈣化（可觸及為硬結節，可透過超音波檢測）
• 畸形已固定——若無介入，不會消退

大多數男性若因顯著畸形影響性功能，則需要手術矯正，通常在疾病穩定後進行。

症狀與評估

彎曲度

在最大勃起時使用量角器或照片測量。記錄其角度和方向。彎曲度小於30°通常不影響性交；30–60°情況多變；大於60°通常會妨礙性交。

勃起功能障礙

佩羅尼氏病相關的勃起功能障礙（ED）很常見（25–50%的患者），且是多因素的：[^shindel2012]

• 機械性（彎曲度妨礙舒適的插入）
• 血管性（斑塊可能損害海綿體靜脈閉塞機制）
• 心理性（焦慮、身體形象、關係困擾）
• 佩羅尼氏病患者對 PDE5 抑制劑的無反應率高於原發性血管性勃起功能障礙患者

疼痛

約35–70%的男性在急性期出現疼痛；大多數在慢性期無需治療即可消退。

心理影響

佩羅尼氏病會產生顯著的心理困擾，其程度與身體檢查結果不成比例。《佩羅尼氏病問卷》（PDQ）記錄了大多數患者在臨床上顯著的憂鬱、關係焦慮和性自我形象受損。[^rosen2008] 應直接評估和處理心理影響。

診斷

診斷是臨床性的——基於病史和身體檢查。影像學檢查為輔助手段。

身體檢查： 陰莖在鬆弛狀態下檢查，並（理想情況下）在自行勃起時拍照（在家中使用西地那非輔助拍照，提交給臨床醫師）。記錄斑塊的位置、大小和硬度。

陰莖超音波合併血管活性藥物注射： 海綿體內注射血管活性藥物後的彩色都卜勒超音波可提供：斑塊位置/範圍、鈣化存在與否，以及血流動力學評估（檢測併存的靜脈滲漏或動脈供血不足）。這是手術規劃前必不可少的。

陰莖X光檢查： 簡單X光片可檢測鈣化（在20–30%的慢性病例中可見），但提供的解剖細節有限。

非手術治療（急性期）

非手術治療在急性期最為合適，此時斑塊正在活躍重塑。

梭狀芽孢桿菌膠原酶（CCH / Xiaflex）

唯一經美國食品藥物管理局（FDA）批准用於佩羅尼氏病的藥物治療（2013年批准）。CCH 是一種細菌膠原酶，可降解第一型和第三型膠原蛋白——這是佩羅尼氏病斑塊中的主要膠原蛋白類型。

IMPRESS 試驗（2013）： 兩項大型第三期隨機對照試驗將832名男性隨機分為 CCH 注射組和安慰劑組。結果：[^gelbard2013]

• 平均彎曲度減少：CCH 組為17°，安慰劑組為9°（相較於基線，絕對減少約34° 對比約20°）
• 達到≥20%彎曲度減少的男性百分比：CCH 組為71%，安慰劑組為52%
• 困擾分數改善：相較於安慰劑組顯著
• 副作用：大多數患者出現局部陰莖腫脹、瘀傷和疼痛；約0.9%發生陰莖骨折（海綿體破裂）

治療方案： 病灶內注射至斑塊，24–72小時後進行陰莖塑形（輕柔地手動彎曲，方向與彎曲方向相反）。以6週為間隔，重複最多4個週期。

合適的候選人： 疾病穩定（彎曲度未改變）、彎曲度30–90°、可觸及的斑塊且無鈣化（鈣化斑塊無反應）、注射在技術上可行的彎曲方向的男性。

陰莖牽引治療

使用牽引裝置（真空或彈簧式）對陰莖施加縱向力，機械性地拉伸陰莖，旨在重塑斑塊並預防纖維化攣縮。

非對照研究的證據顯示，使用3–6個月（每天>3小時）可使彎曲度減少10–25°。[^bella2007] 它並非主要治療，但有價值：

• 作為 CCH 的輔助治療（組合治療顯示比單獨使用 CCH 產生更大的彎曲度減少）
• 不適合接受 CCH 的男性（禁忌症：血液稀釋劑、陰莖解剖結構不適合注射）
• 用於長度保留（佩羅尼氏病通常會使受影響一側的陰莖縮短）

病灶內維拉帕米

鈣離子通道阻滯劑，被認為可抑制纖維母細胞活性和 TGF-β1 訊號傳導。小型試驗的證據顯示，可適度減少彎曲度（12–15°）並改善疼痛。其確立程度不如 CCH。在一些中心用於不適合 CCH 的男性。

缺乏確鑿證據的介入措施

口服維生素 E、秋水仙素和泰莫西芬在某些地區常用，但缺乏令人信服的隨機對照試驗證據，且不被主要泌尿科指南（AUA、EAU）推薦。

手術治療（慢性期）

手術適用於穩定的佩羅尼氏病，其彎曲度影響性功能且對非手術治療無反應。

摺疊術（Nesbit 手術及其變體）

將縫線置於彎曲的凸側，縮短較長的一側以匹配因斑塊而縮短的一側，從而使陰莖變直。[^nesbit1965]

合適的候選人： 陰莖長度足夠、彎曲度 <60°、無顯著勃起功能障礙。

結果： 彎曲度矯正成功率高（75–90%）。可預期的縮短1–3公分（每公分矯正10°）。勃起功能障礙風險低。少數人出現感覺變化。

不適用於： 陰莖已短的男性（進一步縮短是不可接受的）、彎曲度 >60°（需要更多縮短）、或鈣化斑塊。

切開/切除與植皮

斑塊被切開或切除，缺損處用移植物（合成或自體）覆蓋。可維持或恢復陰莖長度。

合適的候選人： 彎曲度 >60°、顯著畸形、術前勃起功能良好。

結果： 對複雜病例有更好的彎曲度矯正，更好的長度保留。由於神經血管操作，勃起功能障礙風險較高（15–25%）。植皮部位可能出現併發症。

陰莖假體植入術

當佩羅尼氏病合併顯著勃起功能障礙時，充氣式陰莖假體是確定性治療。假體可機械性地使陰莖變直（術中塑形，如有需要，斑塊切開和植皮與植入物結合）。[^levine2015]

佩羅尼氏病患者使用充氣式假體的患者滿意度在5年時達到80–85%——這是合併勃起功能障礙的男性在佩羅尼氏病治療中最高的患者滿意度結果。

不應有的期待

• 自發性完全消退罕見（<5%的病例）。大多數改善的男性僅在急性期部分改善。
• 非手術治療（CCH、牽引）僅部分矯正彎曲，而非完全矯正。現實的期望是：彎曲度減少30–50%，而非完全變直。
• 急性期治療無法預測最終穩定的彎曲度——這就是為什麼手術會延遲到穩定後才進行。

何時尋求評估

患有佩羅尼氏病的男性不應等待。在急性期進行早期評估可帶來：

• 在重塑窗口期進行治療（CCH 最有反應的時期）
• 在高困擾的發病期提供心理支持
• 記錄疾病病程以進行手術規劃

任何出現新發陰莖彎曲、可觸及的陰莖結節或勃起時陰莖疼痛的男性，都應由泌尿科醫師評估——最好是專攻性醫學的醫師。

總結

佩羅尼氏病是白膜內纖維斑塊形成，導致陰莖彎曲、疼痛和勃起功能障礙。兩個階段需要不同的管理：急性期（活躍、重塑——適用於 CCH 或牽引）和慢性期（穩定——若功能受損則適用於手術）。梭狀芽孢桿菌膠原酶（Xiaflex）是唯一經 FDA 批准的藥物，在臨床試驗中產生約17°的彎曲度減少。針對輕中度彎曲的摺疊術和針對合併勃起功能障礙的嚴重病例的陰莖假體，可產生最可靠的結果。強烈建議在急性期進行早期評估。